Hoofd- > Druk

Cerebellaire hoek pons-syndroom

Alle zenuwen van de brug (5-8) en het cerebellum waren erbij betrokken. Alle symptomen aan de zijkant van de laesie.

De redenen:

- akoestisch neuroma

-verklevingen rond de centrale cerebellaire hoek, tumor

Symptomen: gehoorverlies en lawaai in het oor, duizeligheid, perifere verlamming van de gezichtsspieren, pijn en paresthesie in de helft van het gezicht, eenzijdige afname van de smaakgevoeligheid in het voorste 2/3 van de tong, parese van de rectus laterale oogspier met convergerende scheelzien en diplopie aan de zijkant van de laesie. Wanneer het proces de hersenstam beïnvloedt, vindt hemiparese plaats aan de kant tegenover de focus, cerebellaire ataxie aan de kant van de focus.

Laesie van de cerebellaire pontine-hoek. De hoek van de cerebellaire pontine is topografisch verdeeld in drie secties: anterieur, midden en posterieur (Fig. 21). Afhankelijk van op welke afdeling het pathologische proces zich bevindt; het overeenkomstige syndroom wordt verkregen. Pathologische foci in de aangegeven secties kunnen behoren tot de processen van de meest uiteenlopende pathologische anatomische categorie (arachnoïditis, abcessen, tandvlees, tumoren van het cerebellum, pons, hersenzenuwen - trigeminusneuroom en het 8ste paar, meningeomen, cholesteatomen).

In het voorste gedeelte worden trigeminusneuromen waargenomen. In het middengedeelte komen neuromen van het 8ste paar het meest voor (tumor van de gehoorzenuw). In de achterste secties zijn er tumoren die afkomstig zijn van de cerebellaire substantie en naar het middengedeelte van de cerebellaire pontine-hoek gaan. Niet alleen tumoren, maar ook de bovengenoemde formaties van een andere orde kunnen hun oorsprong vinden in de aangewezen gebieden. Aangezien de stammen van de aangezichts- en gehoorzenuwen door het middengedeelte gaan in bijna horizontale en frontale posities, is het duidelijk dat pathologische haarden in het aangewezen gebied zich voornamelijk zullen manifesteren vanaf de zijkant van deze hersenzenuwen..

In het algemeen, welk proces zich ook ontwikkelt in de pontine-cerebellaire hoek, afhankelijk van de locatie in een van zijn afdelingen, is de wortel van de gehoorzenuw bijna altijd in meer of mindere mate betrokken. De vroege of late ontwikkeling van het cochleair-vestibulair-cerebellair syndroom hangt af van welke delen van de cerebellaire pontine-hoek oorspronkelijk de tumor uitstraalden: 1) uit delen van het rotsachtige bot, 2) uit de dura mater van het achterste oppervlak van de piramide, 3) zacht de hersenvliezen van dezelfde regio, 4) het cerebellum, 5) de medulla oblongata en 6) de hersenzenuwen.

Cerebellair hoeksyndroom

Symptomen: gehoorverlies en lawaai in het oor, duizeligheid, perifere verlamming van de gezichtsspieren, pijn en paresthesie in de helft van het gezicht, eenzijdige afname van de smaakgevoeligheid in het voorste 2/3 van de tong, parese van de rectus laterale spier van het oog met convergerende scheelzien en diplopie aan de zijkant van de laesie.

Laesie van de cerebellaire pontine-hoek. De hoek van de cerebellaire pontine is topografisch verdeeld in drie secties: anterieur, midden en posterieur (Fig. 21). Afhankelijk van op welke afdeling het pathologische proces zich bevindt; het overeenkomstige syndroom wordt verkregen. Pathologische foci op de aangegeven afdelingen kunnen behoren tot de processen van de meest uiteenlopende pathologische anatomische categorie (arachnoïditis, abcessen, tandvlees, tumoren van het cerebellum, pons, hersenzenuwen - trigeminusneuroom en het 8e paar, - meningeoom, cholesteatoom).

In het voorste gedeelte worden trigeminusneuromen waargenomen. In het middengedeelte komen neuromen van het 8ste paar het meest voor (tumor van de gehoorzenuw). In de achterste secties zijn er tumoren die afkomstig zijn van de cerebellaire substantie en naar het middengedeelte van de cerebellaire pontine-hoek gaan. Niet alleen tumoren, maar ook de bovengenoemde formaties van een andere orde kunnen hun oorsprong vinden in de aangewezen gebieden. Aangezien de stammen van de aangezichts- en gehoorzenuwen het middengedeelte passeren in bijna horizontale en frontale posities, is het duidelijk dat pathologische haarden in het aangewezen gebied zich voornamelijk zullen manifesteren vanaf de zijkant van deze hersenzenuwen..

In het algemeen, welk proces zich ook ontwikkelt in de hoek tussen pontine en cerebellaire, is, afhankelijk van de locatie in een van zijn afdelingen, de wortel van de gehoorzenuw bijna altijd in meer of mindere mate betrokken. De vroege of late ontwikkeling van het cochleair-vestibulair-cerebellair syndroom hangt af van welke delen van de cerebellaire pontine-hoek oorspronkelijk de tumor uitstraalden: 1) uit delen van het rotsachtige bot, 2) uit de dura mater van het achterste oppervlak van de piramide, 3) zacht de hersenvliezen van hetzelfde gebied, 4) het cerebellum, 5) de medulla oblongata en 6) de hersenzenuwen.

Laten we achtereenvolgens die ziekten onderzoeken die gewoonlijk in de pontine-cerebellaire hoek nestelen, en stilstaan ​​bij het otoneurologische syndroom van deze ziekten, aangezien het aangewezen gebied een selectieve plaats is voor vaak waargenomen pathologische processen. Diagnose van ziekten van de pontine-cerebellaire hoek levert in de regel geen grote problemen op, als alleen de aandacht van de arts wordt gevestigd op de opeenvolgende ontwikkeling van zowel algemene als cochleair-vestibulaire cerebellaire syndromen. Ondertussen worden tumorachtige ziekten van het 8e paar in de regel tot op de dag van vandaag niet gediagnosticeerd door otolaryngologen, wat hieronder zal worden besproken..

Arachnoiditis. Van de acute ziekten van de membranen in de pontine-cerebellaire hoek, moet in de eerste plaats otogene lepto-meningitis worden opgemerkt. Ze worden meestal veroorzaakt tijdens de ontwikkeling van acute of chronische purulente labyrintitis door de overgang van infectie van de interne gehoorgang naar de meninges

Tumoren van de cerebellopontiene hoek. Zoals we hierboven al hebben aangegeven, kan een tumor afkomstig zijn van elk deel dat de aangegeven hoek vormt. Ter illustratie presenteren we een geval waarin de tumor afkomstig was uit de benige formaties van het jugulaire foramen en uitgroeide tot de hoek van de cerebellaire pontine..

Tumoren van de gehoorzenuw. Tumorachtige aandoeningen van de gehoorzenuw zijn van groot belang voor otolaryngologen, omdat de eerste klachten als gevolg van schade aan het 8e zenuwpaar (tinnitus, gehoorverlies, verminderde statica) patiënten dwingen hulp te zoeken bij een KNO-arts

Symptomen Diagnostiek. Het begin van de ziekte wordt gekenmerkt door geluid in het oor; bij bilaterale processen, wat uiterst zeldzaam is, wordt geluid in beide oren opgemerkt, gevolgd door een geleidelijke afname van het gehoor tot aan het verlies ervan in het corresponderende oor. In zeldzame gevallen, bij het begin van de ziekte, bij afwezigheid van lawaai, wordt gehoorverlies lange tijd niet opgemerkt en bij toeval ontdekt door de patiënt (telefoongesprek). Soms worden lawaai en gehoorverlies voorafgegaan door hoofdpijn. Patiënten voelen vaak pijn in het bijbehorende oor. In deze periode van de ziekte wordt een objectieve laesie van de cochleaire zenuw met een radiculair karakter met een typische acumetrische formule voor deze ziekte vastgesteld. Dit laatste komt tot uiting in het volgende. De grens van lage tonen wordt verhoogd, de grens van hoge tonen is relatief beter bewaard gebleven; Weber naar de gezonde kant en beengeleiding wordt verkort.

Cerebellaire hoek pons-syndroom

De cerebellopontine-hoek is een holte waarbij het middelste been in de cerebellaire substantie stort. Hier, aan de basis van het middenbeen van het cerebellum in het laterale reservoir van de brug, passeren de VIII, VII, VI en de wortels van de hersenzenuwen V.

Cerebellaire hoeksyndroom (lateraal cisterna pons-syndroom) is een gecombineerde laesie van de faciale (VII), vestibulaire cochleaire (VIII), trigeminale (V) en abducens (VI) zenuwen met ipsilaterale cerebellaire symptomen, evenals vaak contralaterale piramidale insufficiëntie.

Dit syndroom wordt het vaakst waargenomen bij neuromen van de VIII-zenuw, meningeomen, cystische adhesieve arachnoïditis van de laterale cisterne van de pons, volumetrische processen in de cerebellopontiene hoek.

Ipsilaterale klinische symptomen:
- gehoorbeschadiging ter hoogte van het geluidswaarnemingsapparaat;
- vestibulaire aandoeningen in de vorm van niet-systemische duizeligheid, vaak in combinatie met ipsilaterale nystagmus en vestibulaire ataxie;
- perifere parese van de gezichtsspieren van het gezicht;

- parese van de externe rectusspier van het oog;
- aandoeningen van alle soorten gevoeligheid op het gezicht, respectievelijk, van de innervatie van de nervus trigeminus of hoofdzakelijk een van zijn takken;
- cerebellaire aandoeningen in de vorm van dynamische, maar met elementen van statische ataxie.

Piramidale insufficiëntie wordt vaak contralateraal van de laesie bepaald, die in de regel niet de mate van uitgesproken centrale hemiparese bereikt.

Syndroom van de cerebellaire hoek. Etiologie, klinische manifestaties

Cerebellair hoeksyndroom - is een gecombineerde laesie van de faciale (VII), vestibulaire cochleaire (VIII), trigeminale (V) en abducens (VI) zenuwen met ipsilaterale cerebellaire symptomen.

Etiologie: Het manifesteert zich in neurinoom van de cochleaire wortel van de vestibulaire cochleaire zenuw, cholesteatomen, hemangiomen, cystische arachnoiditis, leptomeningitis van de cerebellopontiene hoek, aneurysma van de basilaire slagader.

De cerebellaire pontine-hoek is een verdieping waarin de middelste pedikel is ondergedompeld in de cerebellaire substantie. Hier, aan de basis van de middelste steel van het cerebellum in het laterale reservoir van de brug, passeren de VIII, VII, VI en de wortels van de hersenzenuwen V.

Multiple sclerose. Pathogenese, kliniek, diagnostiek, behandeling.

Multiple sclerose -chronische recidiverende ziekte van het centrale zenuwstelsel van auto-immuun aard, die wordt gekenmerkt door de vorming van meerdere verspreide haarden van demyelinisatie in de hersenen en het ruggenmerg, wat leidt tot invaliditeit gedurende meerdere jaren.

Etiologie en pathogenese. De oorzaak van multiple sclerose is niet helemaal duidelijk. Factoren: virale en / of bacteriële infecties, giftige stoffen en straling, erfelijke aanleg, geo-ecologische woonplaats. Immunologische veranderingen bij multiple sclerose komen tot uiting door afwijkingen in cellulaire en humorale immuniteit. Activering van CNS-cellen - microglia en astroglia - stimuleert hun afscheiding van cytokinen en chemokinen - monocyten / macrofagen, T- en B-lymfocyten migreren naar de haarden. - cellen scheiden cytokines, antilichamen, stikstofradicalen, proteasen af ​​- schade aan oligodendrocyten en myeline. Gelijktijdig met het demyelinisatieproces vindt ook remyelinisatie plaats, maar het is niet efficiënt genoeg.

De zenuwimpulsgeleiding wordt verstoord langs de vezels in het brandpunt van ontstekingen en gedemyeliniseerde vezels, wat leidt tot het ontstaan ​​van klinische symptomen.

Kliniek Hangt voornamelijk af van de locatie van MS-foci: afhankelijk van het getroffen gebied van de hersenen:

Met schade aan het piramidale kanaal: hemi-, para- en monoparese, spastische toename van de tonus, verhoogde peesreflexen met visusstoornissen door optische neuritis

Verminderde coördinatie met schade aan de cerebellaire banen: ataxie, hypotensie, nystagmus

Visusstoornis door beschadiging van de oogzenuw: verminderde scherpte, veranderingen in gezichtsvelden (begint vaak met retrobulbaire neuritis)

Overtreding van de gevoeligheid in geval van schade aan de geleiders van diepe en oppervlakkige gevoeligheid: hypesthesie, verstoring van trillingen en temperatuurgevoeligheid, spiergewrichtsgevoel

Er treedt disfunctie van de bekkenorganen op

Patiënten lijden ook aan angstgevoelens, persoonlijkheidsveranderingen en frequente depressies.

De criteria zijn gebaseerd op de vestiging:

De prevalentie van MS-foci (demyelinisatie) in de hersenschors (schade op verschillende plaatsen van het centrale zenuwstelsel).

Het tijdstip van optreden met behulp van klinische gegevens, de resultaten van een lumbaalpunctie

MRI - om foci van demyelinisatie te detecteren (gedetecteerd als gebieden met verminderde dichtheid op T1 en verhoogde dichtheid op T2)

Criteria van de patiënt (1988): er moeten ten minste vier laesies met hyperintensiteit zijn op T2-beelden, groter dan 3 mm, of drie laesies, waarvan er één periventriculair is gelokaliseerd.

1. Behandeling van exacerbaties. Corticosteroïden (methylprednisolon - om de intensiteit van aanvallen te verminderen, kunnen gedurende lange tijd niet worden gebruikt). Plaatjesaggregatieremmers, angioprotectoren, proteolyse-remmers (remmen de activiteit van proteasen van macrofagen die myeline vernietigen)

2. Preventie van exacerbaties. Immunomodulatoren (B-interferonen, Avonex), immunoglobulinen, cytostatica (azaptioprine), biologisch actieve geneesmiddelen (rituximab, alemtuzumab), hematopoëtische stamceltransplantatie

Datum toegevoegd: 2018-04-04; bekeken: 908;

Cerebellopontine-hoeksyndroom

Cerebellair hoeksyndroom
Soortenneurologie

Het Cerebellopontine-hoeksyndroom is een ideaal startpunt voor het syndroom van neurologische uitval, dat kan optreden als gevolg van de nabijheid van de cerebellopontine-hoek van specifieke hersenzenuwen. Indicaties zijn onder meer eenzijdig gehoorverlies (85%), spraakstoornissen, onbalans, tremoren of ander verlies van motorische controle. De hoek van de cerebellopontine stortbak is een subarachnoïdale stortbak gevormd onder de hoek van de cerebellopontine, die tussen het cerebellum en de pons ligt. Het is gevuld met cerebrospinale vloeistof en is een veel voorkomende plaats voor groei van auditieve neuromen of schwannomen..

inhoud

  • 1 Tekenen en symptomen
  • 2 redenen
  • 3 Pathofysiologie
  • 4 Diagnostiek
    • 4.1 radiografie
    • 4.2 Traditionele protocollen
    • 4.3 Auditieve stamresponsaudiometrie en aanvullende tests
    • 4.4 Magnetische resonantiebeeldvorming
  • 5 Beheer
    • 5.1 stereotactische radiochirurgie
    • 5.2 Chirurgisch
      • 5.2.1 Resultaten en complicaties
  • 6 Zie ook
  • 7 referenties
  • 8 Externe links

Tekenen en symptomen

Tumoren in de zenuwtubuli waren aanvankelijk aanwezig met unilateraal perceptief gehoorverlies, tinnitus, unilateraal of onbalans (duizeligheid is zeldzaam vanwege de langzame groei van neuromen). Discriminatie van spraak die niet in verhouding staat tot gehoorverlies, problemen, spreken aan de telefoon, frequente begeleiding. Tumoren die zich uitstrekken tot in de CPA hebben hoogstwaarschijnlijk een huidige onbalans of ataxie, afhankelijk van de mate van uitzetting op de hersenstam. Hypo-esthesie, hydrocephalus en andere craniale neuropathie komen steeds vaker voor bij de uitbreiding van de hersenstam en het midden van het hoornvlies..

Betrokkenheid van de CN V door een cerebellopontine massa-verwonding resulteert bijvoorbeeld vaak in het verlies van de ipsilaterale (dezelfde kant van het lichaam) hoornvliesreflex (onvrijwillig knipperen).

Patiënten met grote tumoren kunnen Bruns nystagmus ("dansende ogen") ontwikkelen als gevolg van vernauwing van vlokken.

de redenen

In de meeste gevallen is de oorzaak van akoestisch neuroom onbekend. Een zeldzame genetische aandoening genaamd neurofibromatose type 2 (NF2) heeft slechts een statistisch significante risicofactor voor het ontwikkelen van een akoestisch neuroom. Er zijn geen bevestigde omgevingsrisicofactoren voor akoestisch neuroom. Er zijn tegenstrijdige studies over de relatie tussen akoestisch neuroom en het gebruik van mobiele telefoons en herhaalde blootstelling aan hard geluid. In 2011 bracht de Bracket World Health Organization een verklaring uit waarin het gebruik van mobiele telefoons wordt vermeld als een laag-risico kankerklasse. Neuroma Acoustic Association raadt gebruikers aan handsfree mobiele telefoons te gebruiken.

Meningeomen komen significant vaker voor bij vrouwen dan bij mannen; ze komen het meest voor bij vrouwen van middelbare leeftijd. Twee predisponerende factoren die verband houden met meningeomen waarvoor ten minste enig bewijs bestaat, zijn de effecten van ioniserende straling (behandeling van hersenkanker) en hormoonvervangende therapie.

pathofysiologie

Verschillende soorten tumoren, meestal primair en goedaardig, komen voor in de pathologie. Laesies in het gebied van de cerebellopontine-hoektekens veroorzaken ook symptomen die secundair zijn aan compressie van nabijgelegen hersenzenuwen, waaronder hersenzenuwen V (trigeminus), hersenzenuwen VII (gezicht) en hersenzenuwen VIII (vestibulocochlear). De meest voorkomende cerebellopontine-hoektumor (CPA) is een auditief neuroom dat de hersenzenuw VIII aantast (80%), gevolgd door meningeomen (10%).

  • Akoestisch neuroom / akoestisch neuroom
  • Meningeomen, tumoren van de hersenvliezen of membranen die de zenuwen omringen die door de CPA gaan
  • Cerebellair astrocytoom, een kwaadaardige tumor van stervormige gliacellen genaamd astrocyten in het cerebellum
  • Intracraniële plaveiselcyste
  • lipoom
  • Glomus jugulare wordt geassocieerd met de glossopharyngeale zenuw
  • Idiopathische hypertrofische pachymeningitis
  • IgG4 geassocieerd met hypertrofische pachymeningitis
  • CPA-metastasen bij kankerpatiënten met interne oorsymptomen (zeldzaam)

diagnostiek

radiografie

Na diagnose van perceptief gehoorverlies en differentiële diagnose van retrocochleaire of neurale etiologie, worden radiologische CPA-evaluaties uitgevoerd om de aanwezigheid van anatomische retrocochleaire laesies te beoordelen.

Traditionele protocollen

Vóór de komst van MRI werden elektronystagmografie en computertomografie gebruikt om akoestische neuromen te diagnosticeren.

Auditieve audiometrie respons stam en aanvullende tests

De Brain Stem Auditory Response (ABR) -test geeft informatie over het binnenoor (cochlea) en neurale paden om te horen met behulp van de huidige elektrische activiteit in de hersenen gemeten door elektroden op de hoofdhuid. Voor elk oor worden vijf verschillende golven (I tot V) gemeten. Elk signaal vertegenwoordigt specifieke anatomische punten langs de gehoorzenuwbaan. Vertragingen aan de ene kant ten opzichte van de andere duiden op schade aan de hersenzenuwen VIII tussen het oor en de hersenstam of in de hersenstam zelf. De meest betrouwbare indicator voor akoestische neuromen van ABR zijn de interaurale verschillen in V-golflatentie: de vertraging in het verzwakte oor wordt verlengd. Diverse onderzoeken hebben aangetoond dat de gevoeligheid van ABR voor het detecteren van akoestische neuromen van 1 cm of meer tussen 90 en 95% ligt. De gevoeligheid van neuromen is minder dan 1 cm bij 63-77%. De nieuwere technologie, gevouwen ABR, kan een gevoeligheid hebben van wel 95% met een specificiteit van 88% voor kleine tumoren. ABR is aanzienlijk kosteneffectiever, maar MRI geeft meer informatie.

De stapesreflex (SR) en calorische vestibulaire respons (CVR) zijn niet-invasieve otologische tests voor de gehoorzenuwfunctie. Ze zijn niet essentieel voor de diagnose van CPA-neuroom en worden meestal gebruikt in combinatie met ABR.

Magnetische resonantie beeldvorming

Er kunnen verschillende soorten magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) worden gebruikt bij de diagnose: MRI zonder contrast, B-contrast versterkt door T1-gewogen MRI (GdT1W) of T2-gewogen MRI (T2W of T2 * W). MRI zonder contrast is aanzienlijk goedkoper dan alle MRI met verbeterde contrast. De gouden standaard voor diagnose is GdT1W MRI. De betrouwbaarheid van niet-contrast MRI is sterk afhankelijk van de scanvolgorde en de ervaring van de operator.

controle

Akoestische neuromen worden gecontroleerd door chirurgie, bestralingstherapie of observatie met regelmatige MRI-scans. Bij behandeling varieert de kans op persistentie van het gehoor omgekeerd evenredig met de grootte van de tumor; Bij grote tumoren is behoud van het gehoor zeldzaam. Omdat akoestische neurma's, meningeomen en de meeste andere CPA-tumoren goedaardig, langzaam of niet-groeiend en niet-invasief zijn, is surveillance een haalbare behandelingsoptie.

stereotactische radiochirurgie

Het doel van straling is om de groei van een akoestische neuroomtumor te stoppen, het snijdt deze niet uit het lichaam, zoals de term "radiochirurgie" of "gammaknife" impliceert. Radiochirurgie is alleen geschikt voor kleine tumoren van Medume-formaat.

chirurgisch

Er zijn drie vormen van chirurgische behandeling (verwijdering), afhankelijk van waar de anatomische locatie van de incisie voor toegang tot de tumor is gemaakt: retrosigmoid (een variant van wat vroeger suboccipitaal werd genoemd), translabyrinthine en middelste fossa.

Het doel van een operatie is om zwelling onder controle te houden en zowel het gehoor als de aangezichtszenuwen te behouden. Vooral bij grote tumoren kan er een compromis bestaan ​​tussen het verwijderen van de tumor en het behouden van de functionaliteit van de zenuw. Er zijn verschillende graden, gedefinieerd door chirurgische excisie, genaamd "subtotale resectie", "radicale subtotale resectie", "bijna volledige resectie" en "totale resectie" om het aandeel van de verwijderde tumor te vergroten. Minder verwijdering van de tumor kan de kans op behoud van de zenuwfunctie vergroten (en dus beter postoperatief gehoor), maar ook de kans op hergroei van de tumor, waarvoor aanvullende behandeling nodig is.

Resultaten en complicaties

De totale incidentie van complicaties na een operatie is ongeveer 20%; cerebrospinale vloeistoflekkage is de meest voorkomende.

Tumor van de cerebellopontiene hoek

Een tumor van de cerebellopontine-hoek kan verstoringen in het werk van het vestibulaire cochleaire orgaan veroorzaken, evenals parese van de gezichtsspieren van het perifere type. In sommige gevallen wordt de nervus trigeminus aangetast. Het klinische beeld hangt volledig af van de grootte van de formatie en de topografie ervan..

De hoek van het cerebellopontine is een depressie die zich tussen de achterhersenen (cerebellum en pons) en de medulla oblongata bevindt. Wanneer zich in dit gebied verschillende problemen voordoen, zijn de meest kenmerkende symptomen problemen met de uitstroom van cerebrospinale vloeistof. Als u het minste vermoeden heeft van een probleem, moet u contact opnemen met een neurochirurg.

De ziekte kan uitsluitend worden genezen door een operatie. Elke andere therapie is niet effectief. Onder de meest karakteristieke tumoren van de cerebellaire pontine-hoek kunnen neuromen worden onderscheiden, die voornamelijk het VIII-paar craniale zenuwen aantasten..

Symptomen en diagnose van een tumor van de cerebellopontine-hoek

Symptomen van de laesie van de cerebellopontine-hoek zullen volledig afhangen van het type formatie, de plaats van lokalisatie. Bij langzame groei kunnen aanzienlijke problemen optreden met de diagnose van de ziekte. Tot de meest voorkomende symptomen behoren het compressiesyndroom van de schedelzenuwen, evenals de hersenstam, evenals een aanzienlijke toename van de vloeistofdruk in de hersenen..

Symptomen van een tumor van de cerebellopontiene hoek:

  1. Cochleovestibulair syndroom is een complex van verschillende manifestaties die verband houden met een verminderd gehoor en vestibulaire apparaten. Allereerst beginnen er symptomen van irritatie van delen van de vestibulaire cochleaire zenuw te verschijnen, die voornamelijk tot uiting komen in het regelmatig verschijnen van fantoomgeluiden van "branding" of fluiten. In dit geval kan het geluid in het oor wijzen op de lokalisatie van het tumorproces.
  2. In de toekomst worden de verschijnselen van irritatie van de vestibulaire cochleaire zenuw vervangen door duidelijke tekenen van uitval. Volledige of gedeeltelijke doofheid kan optreden (indien gedeeltelijk, stopt de persoon met het horen van hoge tonen). Later verdwijnen het gehoor en de geleiding aan de kant van de tumorlokalisatie.
  3. Aandoeningen van het vestibulaire systeem treden alleen op na langdurige ontwikkeling van tumoren. Verschillende duizeligheid, evenals onvrijwillige oscillerende oogbewegingen met een hoge frequentie zijn mogelijk.
  4. In de toekomst kan compressie van andere hersenzenuwen optreden. In het geval van een neuroom van de vestibulaire cochleaire zenuw, is het gezicht het dichtst, dat ernaast ligt. Onvoldoende of parese van de takken treedt op, spasmen van de gezichtsspieren kunnen optreden.
  5. De compressie van de hersenstam manifesteert zich door tamelijk milde symptomen. Piramidale tekens kunnen nogal paradoxaal lijken. Vrijwel geen gevoeligheidsstoornissen.
  6. Syndroom van compressie van het cerebellum door een tumor. Manifestaties zullen niet alleen afhangen van de falende functies, maar ook van een afname van de geleiding in verschillende delen van het cerebellum. Een complex van cerebellaire aandoeningen kan leiden tot een afname van de tonus van de spieren van de ledematen, een afname van de snelheid van hun bewegingen, ataxie, tremor.
  7. Intracraniële hypertensie manifesteert zich door ernstige hoofdpijn die vooral 's ochtends na het ontwaken optreedt. Later kunnen braken en stilstaande schijven ontstaan..

De prognose van het leven met een tumor van de cerebellopontine-hoek hangt volledig af van het ontwikkelingsstadium van de ziekte, de goedaardige kwaliteit van het proces en de grootte ervan. Behandeling van een tumor van de cerebellopontine-hoek kan uitsluitend worden uitgevoerd door gespecialiseerde neurochirurgen.

De diagnose van een cerebellopontine-hoektumor omvat:

  1. Magnetische resonantiebeeldvorming met behulp van contrastmethoden maakt het mogelijk om de grootte van de tumor in de vroegste stadia van ontwikkeling te bepalen.
  2. Computertomografie met iohexol kan worden gebruikt om tumoren groter dan 15 mm te diagnosticeren. Gebruikt in een typische neurologische kliniek.
  3. Angiografische methoden worden zelden gebruikt en alleen na getuigenis van specialisten.
  4. Röntgenonderzoek volgens Stenvers maakt het mogelijk om de kliniek van de uitbreiding van de gehoorgang ter plaatse van de tumor te bepalen.
  5. Bot echografie.
  6. Vestibulair functieonderzoek.
  7. Audiometrie.

Chirurgische behandeling

Behandeling van de cerebellopontine-hoek wordt voornamelijk uitgevoerd door chirurgische methoden. In dit geval wordt chirurgische ingreep uitsluitend uitgevoerd na een neurologisch onderzoek. Hiervoor worden moderne methoden gebruikt, waaronder het gebruik van endoscopische apparatuur. Als het mogelijk is om de tumor te visualiseren, is het mogelijk om een ​​hoogwaardige tactiek te selecteren en toegangspunten te identificeren.

Bij de behandeling worden voornamelijk pijnstillers van het inhalatietype gebruikt. Na verwijdering ondergaat het weefsel histologisch onderzoek om de waarschijnlijkheid van herhaling te beoordelen. Het is erg belangrijk om een ​​specialist te raadplegen bij de eerste tekenen van een kliniek voor tumoren van de cerebellopontine-hoek. Met een klein formaat is de kans groot dat de functionaliteit van de aangetaste zenuwstructuren behouden blijft..

Hiervoor kan de toegang tot het orgel via het labyrint van het binnenoor worden gebruikt. Met een relatief klein formaat is het mogelijk om tijdens de operatie geen gehoor te verliezen.

Het gebruik van bestralingstherapiemethoden is belangrijk voor het subtotaal verwijderen van neoplasmata en verwijst naar een hulptherapie. Effectiviteit momenteel niet bewezen.

Levensverwachting

De prognose zal grotendeels afhangen van de gezondheidstoestand van de patiënt, evenals de snelheid en aard van de groei van neoplasmata. Het is ook erg belangrijk om op tijd met de behandeling te beginnen. Tegelijkertijd wordt een positief resultaat behaald. Er worden echter vaak terugvallen waargenomen.

NEURINOMA VIII ZENUW

* Impactfactor voor 2018 volgens de RSCI

Het tijdschrift is opgenomen in de lijst van peer-reviewed wetenschappelijke publicaties van de Higher Attestation Commission.

Lees het nieuwe nummer

Neurinoom van de VIII-zenuw is de meest voorkomende tumor van de hoek van de cerebellaire pontine. Het ziektebeeld is afhankelijk van de locatie en grootte van de tumor. Chirurgische behandeling is de voorkeursbehandeling. Stralingstherapie heeft blijkbaar geen invloed op het verdere verloop van de ziekte na subtotale tumorresectie. Bij oudere patiënten, evenals in de aanwezigheid van ernstige bijkomende ziekten, zijn afwachtende tactieken mogelijk. Om hydrocephalus te elimineren, kan bypass-chirurgie worden gebruikt als een palliatieve maatregel. Het artikel benadrukt het belang van een vroege diagnose van de tumor, omdat dit is de sleutel tot een adequate chirurgische verwijdering van de tumor. Akoestisch neurinoom is een goedaardige, zelden kwaadaardige tumor van de achtste hersenzenuw. Het klinische beeld is geassocieerd met de plaats en grootte van een tumor. Chirurgie is de voorkeursmethode. Stralingstherapie lijkt geen invloed te hebben op de ziekteprogressie na subtotale tumorverwijdering. Bij oudere patiënten en bij patiënten met bijkomende ziekten kan vertragingsbeleid worden gevoerd. Men kan zijn toevlucht nemen tot bypass-chirurgie als een palliatieve tool om hydrocephalus te elimineren. IA. Kachkov - professor, hoofd. neurochirurgische afdeling van MONIKI

Neurinoom (neurofibroom, neurolemmoom, schwannoom) van de VIII-zenuw is de meest voorkomende tumor van de cerebellopontine-hoek. Volgens statistieken is het goed voor 5 tot 13% van alle tumoren van de schedelholte en 1/3 van de tumoren van de fossa posterior craniale. De tumor is goedaardig, zeer zelden kwaadaardig.
Meestal treft de tumor mensen in de werkende leeftijd - van 20 tot 60 jaar oud (gemiddelde leeftijd - 50 jaar). Bij vrouwen komt neurinoom van de VIII-zenuw 2 keer vaker voor dan bij mannen.
Bilaterale tumoren komen voor in 5% van de gevallen en worden vaker geassocieerd met type II neurofibromatose (NF), of "centrale" NF. NF type I en II is een autosomaal dominante ziekte die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van goedaardige en kwaadaardige tumoren van het zenuwstelsel. Momenteel is er aanzienlijke vooruitgang geboekt in de studie van deze ziekte in verband met een vollediger begrip van de moleculaire basis van NF. Er zijn diagnostische criteria ontwikkeld voor NF-typen I en II, evenals aanbevelingen voor de behandeling en vroege diagnose van NF-manifestaties bij patiënten en hun families. Tegelijkertijd wordt de belangrijkste plaats bij de diagnose van de ziekte momenteel gegeven aan DNA-tests.
Naast de ontwikkeling van tumoren, wordt type I NF gekenmerkt door verminderd zicht, skeletletsels, intellectuele beperkingen en type II NF - cataractvorming en gehoorverlies..
De diagnose van type I en type II NF is gebaseerd op klinische criteria die zijn ontwikkeld door de Amerikaanse National Institutes of Health (zie tabel). Een programma voor de diagnose en behandeling van NF werd gelanceerd onder auspiciën van deze instelling in 1987, het type I NF-gen werd gekloond in 1990 en het type II NF-gen werd gekloond in 1993..
De ontwikkeling van neuromen van de VIII-zenuw, evenals andere tumoren van het centrale zenuwstelsel, is kenmerkend voor type II NF.

Diagnostische criteria voor type II NF

Als aan criterium 1 of 2 is voldaan, wordt de diagnose bevestigd
1. Bilaterale neuromen van de gehoorzenuw
2. Familiegeschiedenis van NF (eerstelijns familieleden) in combinatie met:
eenzijdig neuroom van de VIII-zenuw
onder de 30 jaar
of
door twee van de volgende: meningeoom, glioom, neuroom, ondoorzichtigheid van de subcapsulaire lens bij jongeren / juveniele
corticale cataract
Als aan criterium 3 of 4 is voldaan, is de diagnose vermoed of waarschijnlijk
3. Unilateraal neurinoom van zenuw VIII vóór de leeftijd van 30 plus de aanwezigheid van een van de volgende criteria: meningeoom, glioom, neurinoom, ondoorzichtigheid van de juveniele subcapsulaire lens / juveniele corticale cataract
4. Meerdere meningiomen (twee of meer) in combinatie met een unilateraal neuroom van zenuw VIII vóór de leeftijd van 30 of een van de volgende criteria: meningeoom, glioom, neuroom, ondoorzichtigheid van de juveniele subcapsulaire lens / juveniele corticale cataract

Pathogenese en pathomorfologie

De ontwikkeling van neurinomen is duidelijk afhankelijk van de hormonale achtergrond en blootstelling aan ioniserende straling. Zwangerschap en blootstelling aan straling kunnen een toename van de tumorgroei veroorzaken en de klinische manifestatie ervan gedurende enkele maanden veroorzaken.
De tumor groeit uit Schwann-cellen van het vestibulaire deel van de VIII-zenuw.
Het is meestal gelokaliseerd in het terminale deel van zenuw VIII bij de ingang van de interne gehoorgang. Verdere tumorgroei is zowel naar de gehoorgang als naar de cerebellopontine hoek mogelijk. Afhankelijk van de grootte en richting van de tumorgroei, kan het de cerebellum, pons, V en VII hersenzenuwen (CN) en de caudale CN-groep samendrukken.
De groeisnelheid van de tumor is variabel, de meeste tumoren groeien langzaam (2-10 mm per jaar). Veel tumoren worden groot of vormen cysten voordat ze klinisch significant worden.
Macroscopisch ziet de tumor eruit als een formatie, meestal met een onregelmatige vorm, klonterig, omgeven door een capsule, met een gelige tint. De tumor groeit niet in het omringende weefsel. Cysten zijn soms zichtbaar op de snee.
Microscopisch onderzoek: type Antoni A en type Antoni B.
Anthony A-type: cellen vormen compacte groepen met langwerpige kernen, die vaak op een palissade lijken. Anthony type B: verschillende patronen van stervormige cellen en hun lange processen.

Het ziektebeeld is afhankelijk van de locatie en grootte van de tumor.
De belangrijkste klinische syndromen: cochleovestibulair, compressiesyndroom van CN, cerebellum en hersenstam, intracraniële hypertensie.
Cochleovestibulair syndroom
In de regel zijn de eerste manifestaties van een tumor gehoorstoornissen en symptomen van schade aan het vestibulaire apparaat..
De eerste symptomen van irritatie van het gehoorgedeelte van zenuw VIII verschijnen, die tot uiting komen in een karakteristiek geluid dat doet denken aan "surfgeluid", "fluit", enz., Dat soms gedurende meerdere jaren wordt gevoeld, lang voordat de symptomen van intracraniële hypertensie optreden. Het geluid in het oor komt meestal overeen met de locatie van de tumor.
Klachten en objectieve symptomen gedetecteerd bij patiënten met neuroom van de VIII-zenuw (volgens S. Harnes, 1981)

Geleidelijk worden de verschijnselen van irritatie van het gehoorgedeelte van de VIII-zenuw vervangen door de verschijnselen van verzakking. Ten eerste ontwikkelt zich gedeeltelijke doofheid, voornamelijk in hoge tonen, en vervolgens volledig verlies van gehoor en beengeleiding aan de zijkant van de tumor. Patiënten letten lange tijd niet op deze veranderingen en de aanwezigheid van doofheid in één oor wordt in de regel bij toeval gedetecteerd wanneer er al een aantal symptomen zijn die kenmerkend zijn voor een tumor van de cerebellopontine-hoek.
Deze laatste omvatten een aandoening van het vestibulaire systeem, uitgedrukt in systemische vestibulaire duizeligheid en spontane nystagmus. Tegelijkertijd verdwijnt de normale prikkelbaarheid van het vestibulaire apparaat aan de zieke zijde vroegtijdig in de vorm van de afwezigheid van experimentele nystagmus en de reactie van handafbuiging tijdens calorie- en rotatietests. Naast een stoornis van de functie van zenuw VIII, zijn er vaak klachten van pijn in het occipitale gebied, uitstralend naar de nek, voornamelijk aan de zijkant van de tumor.
CN-compressiesyndromen
In de toekomst treedt compressie van andere CN's op, terwijl de dichtstbijzijnde - de aangezichtszenuw, die naast de gehoorzenuw loopt, relatief weinig lijdt en een uitzonderlijke weerstand vertoont in vergelijking met zenuwen op afstand. Symptomen van de kant van de aangezichtszenuw komen tot uiting in milde insufficiëntie of parese van de takken aan de zijkant van de laesie, minder vaak in spasmen van de gezichtsspieren. Ernstigere stoornissen aan de kant van de aangezichtszenuw ontstaan ​​wanneer de tumor gelokaliseerd is in de interne gehoorgang, waar de aangezichtszenuw samen met het tussenliggende deel (de zogenaamde XIII CN of Vrisberg-zenuw) sterk wordt samengedrukt, wat tot uiting komt in smaakverlies in het voorste 2/3 van de tong en een overtreding speekselvloed aan de aangedane zijde.
In de regel zijn er veranderingen in de nervus trigeminus. Al in de beginfase wordt een verzwakking van de hoornvliesreflex en hypesthesie in de neusholte aan de zijkant van de tumor gedetecteerd. In gevorderde gevallen is er een verandering in de gevoeligheid van de huid in de vorm van hypesthesie in het gebied van de eerste en tweede takken, de afwezigheid van een hoornvliesreflex. Vaak worden bewegingsstoornissen gevonden, die zich uiten in atrofie van de kauwspieren aan de zijkant van de tumor, bepaald door gevoel, en in de afwijking van de onderkaak naar verlamming bij het openen van de mond.
De abducens en glossopharyngeale zenuwen zijn de volgende meest frequent getroffen. Een disfunctie van de nervus abducens bestaat uit voorbijgaande diplopie en het niet brengen van de rand van de iris naar de uitwendige adhesie van het ooglid wanneer het overeenkomstige oog naar de tumor wordt omgeleid. Glossopharyngeale zenuwparese wordt gekenmerkt door een afname van de smaak of de volledige afwezigheid ervan in het gebied van het achterste derde deel van de tong.
Stoornissen van de XI- en XII-paren van CN komen minder vaak voor. Stoornissen worden gedetecteerd in die tumoren die in caudale richting groeien, evenals in die gevallen waarin de tumor groot is. Parese van de XI (accessoire) zenuw wordt gekenmerkt door zwakte en atrofie van de sternocleidomastoïde en bovenste trapezius-spier aan de overeenkomstige zijde. Eenzijdige parese van de XII (hypoglossale) zenuw wordt uitgedrukt in spieratrofie van de corresponderende helft van de tong en afwijking van de punt naar verlamming.
De nederlaag van de nervus vagus manifesteert zich door eenzijdige parese van de stembanden, zacht gehemelte met verminderde fonatie en slikken.
Hersenstamcompressiesyndroom
Met de mediale richting van de tumorgroei ontwikkelen zich gelijktijdig stoornissen van zowel de hersenstam als de overeenkomstige helft van het cerebellum. Klinische symptomen van de paden van de hersenstam zijn mild en vaak paradoxaal. Milde piramidale symptomen worden waargenomen aan de zijkant van de tumor, en niet contralateraal, vanwege het feit dat de tegenoverliggende piramide van het slaapbeen een sterkere druk uitoefent op de paden dan de tumor zelf. Gevoeligheidsstoornissen komen meestal niet voor.
Cerebellair compressiesyndroom
Cerebellaire symptomatologie hangt niet alleen af ​​van het verlies van de functies van de gecomprimeerde hemisfeer, maar ook van stoornissen in de geleiding van de gecomprimeerde middelste cerebellaire pedikel, waardoor de vestibulaire paden van de Deiters-kern naar de cerebellaire worm gaan. De totaliteit van cerebellaire aandoeningen komt tot uiting in de volgende symptomen die zich aan de zijkant van de tumor manifesteren: hypotonie van de spieren van de extremiteiten, traagheid van hun bewegingen en adiadochokinese, ataxie, doorschieten en opzettelijke tremor tijdens vinger- en kniehieltesten, afwijking in de Romberg-positie, vaker naar de aangedane cerebellaire hemisfeer, en spontane nystagmus, meer uitgesproken naar de tumor toe.
Intracranieel hypertensie syndroom
Symptomen van intracraniële hypertensie, gekenmerkt door hoofdpijn die 's ochtends verergert na het ontwaken, braken, congestieve optische schijven, verschijnen gemiddeld 4 jaar na het begin van de ziekte.
Kenmerken van het klinische beeld afhankelijk van de richting van de tumorgroei
Er zijn neuromen met laterale en mediale groei.
Laterale neurinomen die groeien in de interne gehoorgang worden gekenmerkt door vroeg gehoorverlies, vestibulaire functie, smaak op het voorste 2/3 van de tong aan de zijkant van de tumor. Vaker wordt een duidelijke perifere parese van de aangezichtszenuw gedetecteerd. Intracraniële hypertensie en congestie van de fundus ontwikkelen zich laat. Dergelijke tumoren moeten worden onderscheiden van tumoren van de slaapbeenpiramide..
Neurinomen met medio-orale groei worden gekenmerkt door een vroege toename van de intracraniale druk en een vroeg begin van symptomen van de hersenstam. De geschiedenis is in dit geval korter. Dislocatiesymptomen zijn meer uitgesproken aan de gezonde kant. Op de röntgenfoto van het slaapbeen wordt vernietiging vaak niet gedetecteerd.
Orale groei wordt gekenmerkt door vroege ontwikkeling van intracraniële hypertensie, grove dislocatiesymptomen van de hersenstam.
Caudale groei wordt gekenmerkt door vroege ernstige disfunctie van de glossofaryngeale, vagus- en bijkomende zenuwen.
Kenmerken van het klinische beeld en tactieken afhankelijk van de grootte van de tumor
Afhankelijk van de grootte van de tumor, zijn er drie ontwikkelingsstadia..
Stadium I (vroeg), tumorgrootte minder dan 2 cm Het manifesteert zich door disfunctie van de trigeminale, aangezichts-, gehoorzenuwen en de Vrisberg-zenuw (XIII CN).

Figuur: 1. Neurinoom van de VIII-zenuw.
A. Op MRI in T1-modus zonder contrast. In de linker cerebellopontine hoek is een extracerebrale tumor (aangegeven door pijlen) zichtbaar, die zich uitbreidt naar de gehoorgang en de brug samenperst.
C. Hetzelfde MRI-beeld in T1-modus na contrast met gadodiamide. Het neuroom van de rechter gehoorzenuw (aangegeven door de witte pijl) wordt beter gevisualiseerd. Bovendien werd na contrastering een klein trigeminusneuroom aan de linkerkant zichtbaar (aangegeven door de zwarte pijl). Het geval is typisch voor NF type II.

Op MRI in T1-modus zonder contrast. In de linker hoek van het cerebellopontine is een extracerebrale tumor (aangegeven met pijlen) zichtbaar, die zich uitbreidt naar de gehoorgang en de brug samendrukt. Hetzelfde MRI-beeld in T1-modus na contrast met gadodiamide. Het neuroom van de rechter gehoorzenuw (aangegeven door de witte pijl) wordt beter gevisualiseerd. Bovendien werd na contrastering een klein trigeminusneuroom aan de linkerkant zichtbaar (aangegeven door de zwarte pijl). Het geval is typisch voor NF type II.

Figuur: 2. Neurinoom van de VIII-zenuw.
MRI met gadodiamide-contrast. Een klein intratubulair neuroom van de rechter gehoorzenuw is zichtbaar (aangegeven door een pijl).

Neurinomen veroorzaken in dit stadium meestal geen compressie of verplaatsing van de romp, of hun effect op de hersenpons, de medulla oblongata en het cerebellum is minimaal. Hypertensieve en stengelsymptomen zijn afwezig of mild. De meest voorkomende lokale symptomen zijn CN-laesies in de cerebellopontine-hoek, met de meest voorkomende vroege betrokkenheid van de gehoorzenuw. In dit opzicht moet bij patiënten met unilateraal gehoorverlies een neuroom van de VIII-zenuw worden vermoed totdat het wordt uitgesloten. Alle patiënten met eenzijdige gehoorstoornis moeten dynamisch worden geobserveerd door een otoneuroloog, neuropatholoog.
In dit stadium is het noodzakelijk om de zachtheid van de laesie van de gehoorzenuw op te merken, een groot percentage patiënten met gedeeltelijk gehoorverlies en vestibulaire prikkelbaarheid aan de zijkant van de tumor. Schade aan de aangezichtszenuw is minimaal. De zenuw van Vriesberg wordt vaak aangetast. Spontane nystagmus is in dit stadium mogelijk afwezig.
Patiënten in deze fase gaan zelden naar neurochirurgen, omdat dergelijke tumoren moeilijk te diagnosticeren zijn. In dit stadium, otoneurologisch en audiologisch onderzoek, is de studie van geluidsperceptie door het bot bijzonder belangrijk..
De operatie is geïndiceerd voor die patiënten bij wie de diagnose tijdens een uitgebreid onderzoek geen twijfel oproept, en bij een dynamisch otoneurologisch onderzoek nemen de symptomen geleidelijk toe.
In dit stadium moet de tumor worden gedifferentieerd met arachnoïditis van de cerebellopontiene hoek, neuritis van de gehoorzenuw, de ziekte van Menière en vaataandoeningen in het wervelbekken.
Bij het onderzoeken van patiënten in het stadium van cochleovestibulaire aandoeningen negeren KNO-specialisten de calorietest vaak, hoewel deze waardevolle informatie biedt voor de diagnose van neuromen in een vroeg stadium. Dergelijke patiënten ondergaan vaak een lang niet succesvolle behandeling voor akoestische neuritis en missen de gunstige tijd voor een operatie..
Stadium II (stadium van ernstige klinische manifestaties). Een tumor groter dan 2 cm tast de hersenstam en het cerebellum aan en begint een verminderde CSF-circulatie te veroorzaken. Deze fase wordt gekenmerkt door volledig verlies van de auditieve en vestibulaire delen van de VIII-zenuw, verhoogde schade aan de V- en VII-zenuwen en volledig verlies van smaak. Cerebellaire en stengelsymptomen komen samen in de vorm van meerdere nystagmus (clonische horizontale en verticale nystagmus bij het omhoog kijken), er is een verzwakking van optonystagmus naar de focus toe. Storingen van naburige CN komen duidelijker tot uiting..
Fase III (gevorderd stadium). Spontane nystagmus wordt in dit stadium tonisch, spontane verticale nystagmus verschijnt als je naar beneden kijkt. Optonistagmus valt weg in alle richtingen, spraak- en slikstoornissen verschijnen, cerebellaire stoornissen zijn sterk toegenomen en uitgesproken secundaire hypertensieve-hydrocephalische symptomen. Dislocatiesymptomen verschijnen vaak aan de andere kant.

Vroege diagnose van neuromen is van fundamenteel belang, omdat in de vroege stadia van ontwikkeling (met een tumorgrootte van minder dan 2 cm) volledige verwijdering van de tumor mogelijk is met behoud van de functie van de aangezichtszenuw en soms het gehoor. Verwaarloosde tumoren leiden tot invaliditeit, ze kunnen slechts gedeeltelijk worden verwijderd, terwijl de aangezichtszenuw bijna altijd beschadigd is.
Daarom is het bij alle patiënten met unilateraal perceptief gehoorverlies, vooral in combinatie met vestibulaire stoornissen, noodzakelijk om een ​​tumor van de cerebellopontine hoek, in het bijzonder neuroom, uit te sluiten..
Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) met contrast (gadodiamide) is de voorkeursmethode bij de diagnose van neuromen van de VIII-zenuw, evenals andere tumoren van de cerebellopontine-hoek. MRI maakt visualisatie van tumoren in de vroegste stadia van ontwikkeling mogelijk (zie Fig.1, 2).
Computertomografie (CT) met contrast (iohexol) maakt het mogelijk om tumoren met een grootte van minstens 1,5 cm te diagnosticeren.Bovendien onthult de methode het massa-effect van de tumor: compressie van subarachnoïdale reservoirs, hydrocephalus.
Angiografie wordt zelden gebruikt en alleen voor speciale indicaties..
Röntgenfoto van de slaapbeenderen volgens Stenvers onthult de uitzetting van de interne gehoorgang aan de zijkant van de tumor.
De auditieve opgewekte potentialen veranderen in 70% van de gevallen.
Weber's ervaring en de perceptie van echografie door het bot. In het experiment van Weber kan laatvorming van het geluid afwezig zijn, terwijl echografie bij neuromen altijd laat naar het beter horende oor gaat. Sound lateization in het experiment van Weber is het belangrijkste symptoom bij de differentiële diagnose van cochleaire en retrocochleaire laesies van de gehoorzenuw.
Onderzoek naar vestibulaire functie. Eenzijdig verlies van de calorierespons in alle componenten (nystagmus, reactieve afwijking van de handen, sensorische en autonome componenten).
Audiometrie. Audiometrie onthult eenzijdige perceptieve gehoorbeschadiging.

Hersentumors. De differentiële diagnose wordt uitgevoerd met andere tumoren van de cerebellopontine-hoek: neuroom van de V-zenuw, meningeoom, glioom, papilloma van de plexus van het IV-ventrikel. CT of MRI speelt hierbij een grote rol.
Laterale tumoren van de hersenen. Deze tumoren worden gekenmerkt door het optreden van lokale symptomen aan het begin (schade aan de kernen van de VI, VII CN), geïsoleerd braken en ademhalingsstoornissen. Verder komt eenzijdige disfunctie van V, IX, X, XI, XII CHN samen. Eenzijdige parese of verlamming van de blik naar de tumor ontwikkelt zich, gecombineerd met een wisselend syndroom. Gehoor- en vestibulaire stoornissen zijn bijzonder onbeleefd. Diagnose bevestigd door MRI of CT.
De ziekte van Menière. Gekenmerkt door een paroxismaal beloop met ondragelijke duizeligheid, misselijkheid, braken, oorsuizen, onbalans, spontane horizontale nystagmus. Het komt vaker voor na 45 jaar. Het geluid in Webers ervaring later later in het beter horende oor. Buiten de aanval zijn er geen spontane nystagmus-, stengel- en cerebellaire symptomen. Tijdens de remissieperiode voelen patiënten zich goed.
Akoestische neuritis. Bilaterale schade wordt meestal waargenomen. Vestibulaire en auditieve functies gaan niet volledig verloren. Geschiedenis van eerdere infecties, intoxicatie, inname van ototoxische antibiotica. Gebrek aan stengel- en cerebellaire symptomen. Er zijn geen veranderingen op de röntgenfoto van de slaapbeenderen.
Cholesteatoom. Cholesteatoom, een overwegend zeldzame complicatie van chronische otitis media, is een massa en moet worden opgenomen in de diagnostische zoektocht met een passende geschiedenis. De ziekte is mild genoeg, met remissies, en komt vaker voor bij mannen. Op röntgenfoto's is er geen uitbreiding van het interne gehoorpad, het gehoor valt niet volledig uit.
De klinische presentatie kan gepaard gaan met cerebellaire of hydrocephalische symptomen.
Een vertebrale arterie-aneurysma als gevolg van CN-compressie kan lijken op het beloop van een neuroom. De diagnose wordt bevestigd door cerebrale angiografie.
Tuberculeuze meningitis. Koorts en transpiratie 's nachts komen vaak voor. Positieve tests voor tuberculose en analyse van cerebrospinale vloeistof (lymfocytose, lage glucose- en chlorideniveaus) helpen bij de diagnose.
Platibasia. Röntgenfoto van de schedel en bovenste cervicale wervelkolom onthult de volgende veranderingen: de atlas is aan het achterhoofdsbeen gelast, de tand van de axiale wervel bevindt zich boven de Chamberlain-lijn.
Andere ziekten waarbij neuromen moeten worden onderscheiden, zijn vertebrobasilaire insufficiëntie en syfilitische meningitis.

Chirurgische behandeling is de voorkeursmethode. In de beginfase van tumorgroei is microchirurgische verwijdering mogelijk met behoud van de functie van de aangezichtszenuw en soms zelfs het gehoor. In dergelijke gevallen wordt een translabyrintische benadering van de tumor gebruikt. Behoud van het gehoor is mogelijk als de tumor niet groter is dan 2 cm. Anders is de totale verwijdering uit de translabyrintische benadering buitengewoon moeilijk. In dit geval is het handiger om een ​​chirurgische benadering te gebruiken door de posterieure craniale fossa (PCF) met behulp van een paramedische incisie in zacht weefsel.
De procedure voor het verwijderen van een tumor wordt grotendeels bepaald door de grootte, anatomische en topografische kenmerken van de locatie, de mate van vascularisatie en kenmerken van het tumorkapsel..
Fundamentele veranderingen die zijn opgetreden bij de chirurgie van neuromen van zenuw VIII worden geassocieerd met het gebruik van een operatiemicroscoop en ultrasone afzuiging.
De incidentie van postoperatieve complicaties (voornamelijk parese van de aangezichtszenuw) hangt ook af van de grootte van de tumor. Als de tumor kleiner is dan 2 cm, kan de functie van de aangezichtszenuw in 95% van de gevallen worden behouden, als de tumorgrootte 2 - 3 cm is - in 80% van de gevallen, bij tumoren groter dan 3 cm, treedt intraoperatieve schade aan de aangezichtszenuw veel vaker op.
Radiologische behandeling. Radiotherapie wordt soms gebruikt voor subtotale tumorresectie, maar lijkt het verdere verloop van de ziekte niet te beïnvloeden.
In sommige westerse klinieken wordt het verwijderen van neuromen met behulp van het zogenaamde "gamma-mes" gebruikt, maar in termen van kosten en complicatieniveau is het gelijk aan conventionele chirurgische resectie.
De resultaten op de lange termijn na stereotoxische radiochirurgie zijn nog niet bekend.
Aanstaande tactieken (conservatieve behandeling). Omdat de tumor in sommige gevallen erg langzaam groeit, vooral bij oudere patiënten en bij patiënten met ernstige bijkomende ziekten, is een afwachtende tactiek mogelijk, waarbij de aandoening moet worden gecontroleerd en in de loop van de tijd CT of MRI moet worden uitgevoerd. Palliatieve behandeling is een bypass-operatie om hydrocephalus te elimineren.

KlachtenAantal patiënten,%SymptomenAantal patiënten,%
Verlies van gehoorOnderdrukking van de hoornvliesreflex
OnbalansNystagmus
Lawaai in de orenHypesthesie in het gebied van de nervus trigeminus
HoofdpijnOculomotorische aandoeningen
Gevoelloosheid in het gezichtParese van de gezichtszenuw
MisselijkheidZwelling van de oogzenuwkop
OorpijnBabinsky's symptoom
Diplopie
Parese van de gezichtszenuw
Verminderde smaak